Дети-бабочки живут не в сказке
-
- Опубликовано: 2012-12-20 08:21
- Автор: neew
Немногие знают хоть что-то о том, что представляет собой буллезный эпидермолиз, потому что болезнь относится к редким заболеваниям. Но многие слышали про детей-бабочек, хотя у большинства возникает неправильная ассоциация с чем-то прекрасным.
На самом деле так называют детей, у которых выявлена эта неизлечимая болезнь, проявляющаяся образованием пузырей на коже на любое механическое прикосновение - даже одеждой, игрушками и руками родителей. Чрезмерно легкую ранимость кожи и сравнивают с хрупкими крыльями бабочек, именно отсюда берет свое название «ребенок-бабочка».
Заболевание наследственное, родители могут даже и не подозревать о том, что именно они носят гены, которые затем так осложнят жизнь их ребенку. Наблюдения подтвердили, что опасность передачи заболевания очень велика по наследству, так как восемь поколений одной семьи имели этот страшный диагноз. На каждый 50 тысяч родов приходятся одни с ребенком, больным буллезным эпидермолизом.
Причиной развития болезни служит мутация генов, отвечающих за образование специального кожного компонента – кератина. Болезнь практически невозможно диагностировать по наблюдениям УЗИ, потому как нерожденный ребенок живет в околоплодных водах, где никаких травматических воздействий он не получает. Именно после рождения можно увидеть все признаки буллезного эпидермолиза: при малейшем прикосновении даже пеленкой, на коже малыша возникают пузыри, которые заполнены прозрачной жидкостью, располагаются они чаще всего на волосистой части головы, в области суставов - лучезапястных, голеностопных, коленных и локтевых. Нельзя сказать, что с течением времени пузырей становиться меньше, просто больные дети учатся жить так, чтобы меньше травмироваться. Дети-бабочки не ждут с нетерпением лета, как их сверстники, они его боятся – ведь в теплое время года их болезнь обостряется и причиняет их неимоверные страдания. Зимой болезнь затихает, но, можно сказать, зверствует во время наступления полового созревания. Для таких детей с рождения существуют только одни игрушки – мягкие, а ползать они даже не пытаются.
При вскрытии пузырей и истечении жидкости, ребенку становиться легче, так как пузырь не увеличивается в размерах и не растет в нем напряжение. Заживает пузырь за 3 дня, тонкая кожица засыхает и отпадает. Но нельзя, ни в коем случае, срезать кожицу пузыря, иначе заживление раневой поверхности под пузырем затянется надолго. Имеется странная особенность пузырей – они часто возникают на одном и том же месте. Пока они заживают, ребенок испытывает достаточно сильный зуд. Болезненный процесс, как правило, не затрагивает слизистые оболочки, но и здесь есть исключение – небольшая часть больных детей имеет пузыри на слизистой оболочке рта, пищевода, кишечника, даже на слизистой оболочке глаз. У детей из-за того, что пальцы рук или ног травмируются чаще всего и кожа постоянно слазит, пальцы могут срастаться между собой, что еще больше усложняет жизнь, и без того полную дикой боли. В умственном и физическом развитии больной ребенок от сверстников не отстает.
Родителям очень непросто растить ребенка-бабочку. Иногда впервые на руки они берут своего малыша в несколько месяцев, и то с максимальной осторожностью. А обнять своего ребенка и крепко прижать к груди, зачастую так и не могут. Поначалу родители, ничего не знающие о такой болезни, уверенны в том, что сейчас ранки заживут и все. Но заживают одни пузыри, а появляются другие, и родители начинают понимать, что это навсегда. Очень часто кожа малыша представляет собой огромную незаживающую рану, и все попытки родителей заживить ее ни к чему не приводят. Кормить детей-бабочек очень часто нужно только протертой едой чуть теплее комнатной температуры, они очень чувствительны, быстро устают и поэтому могут спать 15 часов, иногда и больше. Родители осваивают технику вскрытия пузырей и технику наложения повязок. Для этого закупают специальные перевязочные материалы, так как простые бинты не подходят таким детям, они травмируют кожу и вызывают появление новых пузырей.
Несмотря на то, что буллезный эпидермолиз – наследственное заболевание с нарушениями структуры генов, специальные исследования на генном уровне беременным женщинам проводятся крайне редко. Попадают в круг исследования только женщины, у которых в роду отмечались подобные случаи с заболеваниями.
Будущее ребенка-бабочки напрямую связано с тяжестью заболевания и степенью ухода за ним, продолжительность жизни не слишком велика у детей с тяжелыми формами.
Помощь таким детям стала оказываться только после внесения болезни в список редких болезней, но пока она невелика, поэтому реальную помощь больше оказывают специализированные фонды, где на учете каждый ребенок-бабочка.
Некоторые считают, что человек привыкает ко всему, даже к боли и перестает боль ощущать и воспринимать. Однако боль близкого человека, тем более боль ребёнка – незаживающая рана в душе его родителей…
Остаётся только надеяться, что наука, победившая с согласия Бога столько страшных заболеваний, избавит человечество и от этой напасти, вернув бабочке почётное звание «символ красоты».
На самом деле так называют детей, у которых выявлена эта неизлечимая болезнь, проявляющаяся образованием пузырей на коже на любое механическое прикосновение - даже одеждой, игрушками и руками родителей. Чрезмерно легкую ранимость кожи и сравнивают с хрупкими крыльями бабочек, именно отсюда берет свое название «ребенок-бабочка».
Заболевание наследственное, родители могут даже и не подозревать о том, что именно они носят гены, которые затем так осложнят жизнь их ребенку. Наблюдения подтвердили, что опасность передачи заболевания очень велика по наследству, так как восемь поколений одной семьи имели этот страшный диагноз. На каждый 50 тысяч родов приходятся одни с ребенком, больным буллезным эпидермолизом.
Причиной развития болезни служит мутация генов, отвечающих за образование специального кожного компонента – кератина. Болезнь практически невозможно диагностировать по наблюдениям УЗИ, потому как нерожденный ребенок живет в околоплодных водах, где никаких травматических воздействий он не получает. Именно после рождения можно увидеть все признаки буллезного эпидермолиза: при малейшем прикосновении даже пеленкой, на коже малыша возникают пузыри, которые заполнены прозрачной жидкостью, располагаются они чаще всего на волосистой части головы, в области суставов - лучезапястных, голеностопных, коленных и локтевых. Нельзя сказать, что с течением времени пузырей становиться меньше, просто больные дети учатся жить так, чтобы меньше травмироваться. Дети-бабочки не ждут с нетерпением лета, как их сверстники, они его боятся – ведь в теплое время года их болезнь обостряется и причиняет их неимоверные страдания. Зимой болезнь затихает, но, можно сказать, зверствует во время наступления полового созревания. Для таких детей с рождения существуют только одни игрушки – мягкие, а ползать они даже не пытаются.
При вскрытии пузырей и истечении жидкости, ребенку становиться легче, так как пузырь не увеличивается в размерах и не растет в нем напряжение. Заживает пузырь за 3 дня, тонкая кожица засыхает и отпадает. Но нельзя, ни в коем случае, срезать кожицу пузыря, иначе заживление раневой поверхности под пузырем затянется надолго. Имеется странная особенность пузырей – они часто возникают на одном и том же месте. Пока они заживают, ребенок испытывает достаточно сильный зуд. Болезненный процесс, как правило, не затрагивает слизистые оболочки, но и здесь есть исключение – небольшая часть больных детей имеет пузыри на слизистой оболочке рта, пищевода, кишечника, даже на слизистой оболочке глаз. У детей из-за того, что пальцы рук или ног травмируются чаще всего и кожа постоянно слазит, пальцы могут срастаться между собой, что еще больше усложняет жизнь, и без того полную дикой боли. В умственном и физическом развитии больной ребенок от сверстников не отстает.
Родителям очень непросто растить ребенка-бабочку. Иногда впервые на руки они берут своего малыша в несколько месяцев, и то с максимальной осторожностью. А обнять своего ребенка и крепко прижать к груди, зачастую так и не могут. Поначалу родители, ничего не знающие о такой болезни, уверенны в том, что сейчас ранки заживут и все. Но заживают одни пузыри, а появляются другие, и родители начинают понимать, что это навсегда. Очень часто кожа малыша представляет собой огромную незаживающую рану, и все попытки родителей заживить ее ни к чему не приводят. Кормить детей-бабочек очень часто нужно только протертой едой чуть теплее комнатной температуры, они очень чувствительны, быстро устают и поэтому могут спать 15 часов, иногда и больше. Родители осваивают технику вскрытия пузырей и технику наложения повязок. Для этого закупают специальные перевязочные материалы, так как простые бинты не подходят таким детям, они травмируют кожу и вызывают появление новых пузырей.
Несмотря на то, что буллезный эпидермолиз – наследственное заболевание с нарушениями структуры генов, специальные исследования на генном уровне беременным женщинам проводятся крайне редко. Попадают в круг исследования только женщины, у которых в роду отмечались подобные случаи с заболеваниями.
Будущее ребенка-бабочки напрямую связано с тяжестью заболевания и степенью ухода за ним, продолжительность жизни не слишком велика у детей с тяжелыми формами.
Помощь таким детям стала оказываться только после внесения болезни в список редких болезней, но пока она невелика, поэтому реальную помощь больше оказывают специализированные фонды, где на учете каждый ребенок-бабочка.
Некоторые считают, что человек привыкает ко всему, даже к боли и перестает боль ощущать и воспринимать. Однако боль близкого человека, тем более боль ребёнка – незаживающая рана в душе его родителей…
Остаётся только надеяться, что наука, победившая с согласия Бога столько страшных заболеваний, избавит человечество и от этой напасти, вернув бабочке почётное звание «символ красоты».
Поделиться:
