» » Дети-бабочки живут не в сказке

Дети-бабочки живут не в сказке

  • Опубликовано: 2012-12-20 08:21


Немногие знают хоть что-то о том, что представляет собой буллезный эпидермолиз, потому что болезнь относится к редким заболеваниям. Но многие слышали про детей-бабочек, хотя у большинства возникает неправильная ассоциация с чем-то прекрасным.

Дети-бабочки живут не в сказке
Немногие знают хоть что-то о том, что представляет собой буллезный эпидермолиз, потому что болезнь относится к редким заболеваниям. Но многие слышали про детей-бабочек, хотя у большинства возникает неправильная ассоциация с чем-то прекрасным.

На самом деле так называют детей, у которых выявлена эта неизлечимая болезнь, проявляющаяся образованием пузырей на коже на любое механическое прикосновение - даже одеждой, игрушками и руками родителей. Чрезмерно легкую ранимость кожи и сравнивают с хрупкими крыльями бабочек, именно отсюда берет свое название «ребенок-бабочка».

Заболевание наследственное, родители могут даже и не подозревать о том, что именно они носят гены, которые затем так осложнят жизнь их ребенку. Наблюдения подтвердили, что опасность передачи заболевания очень велика по наследству, так как восемь поколений одной семьи имели этот страшный диагноз. На каждый 50 тысяч родов приходятся одни с ребенком, больным буллезным эпидермолизом.
Причиной развития болезни служит мутация генов, отвечающих за образование специального кожного компонента – кератина. Болезнь практически невозможно диагностировать по наблюдениям УЗИ, потому как нерожденный ребенок живет в околоплодных водах, где никаких травматических воздействий он не получает. Именно после рождения можно увидеть все признаки буллезного эпидермолиза: при малейшем прикосновении даже пеленкой, на коже малыша возникают пузыри, которые заполнены прозрачной жидкостью, располагаются они чаще всего на волосистой части головы, в области суставов - лучезапястных, голеностопных, коленных и локтевых. Нельзя сказать, что с течением времени пузырей становиться меньше, просто больные дети учатся жить так, чтобы меньше травмироваться. Дети-бабочки не ждут с нетерпением лета, как их сверстники, они его боятся – ведь в теплое время года их болезнь обостряется и причиняет их неимоверные страдания. Зимой болезнь затихает, но, можно сказать, зверствует во время наступления полового созревания. Для таких детей с рождения существуют только одни игрушки – мягкие, а ползать они даже не пытаются.

При вскрытии пузырей и истечении жидкости, ребенку становиться легче, так как пузырь не увеличивается в размерах и не растет в нем напряжение. Заживает пузырь за 3 дня, тонкая кожица засыхает и отпадает. Но нельзя, ни в коем случае, срезать кожицу пузыря, иначе заживление раневой поверхности под пузырем затянется надолго. Имеется странная особенность пузырей – они часто возникают на одном и том же месте. Пока они заживают, ребенок испытывает достаточно сильный зуд. Болезненный процесс, как правило, не затрагивает слизистые оболочки, но и здесь есть исключение – небольшая часть больных детей имеет пузыри на слизистой оболочке рта, пищевода, кишечника, даже на слизистой оболочке глаз. У детей из-за того, что пальцы рук или ног травмируются чаще всего и кожа постоянно слазит, пальцы могут срастаться между собой, что еще больше усложняет жизнь, и без того полную дикой боли. В умственном и физическом развитии больной ребенок от сверстников не отстает.

Родителям очень непросто растить ребенка-бабочку. Иногда впервые на руки они берут своего малыша в несколько месяцев, и то с максимальной осторожностью. А обнять своего ребенка и крепко прижать к груди, зачастую так и не могут. Поначалу родители, ничего не знающие о такой болезни, уверенны в том, что сейчас ранки заживут и все. Но заживают одни пузыри, а появляются другие, и родители начинают понимать, что это навсегда. Очень часто кожа малыша представляет собой огромную незаживающую рану, и все попытки родителей заживить ее ни к чему не приводят. Кормить детей-бабочек очень часто нужно только протертой едой чуть теплее комнатной температуры, они очень чувствительны, быстро устают и поэтому могут спать 15 часов, иногда и больше. Родители осваивают технику вскрытия пузырей и технику наложения повязок. Для этого закупают специальные перевязочные материалы, так как простые бинты не подходят таким детям, они травмируют кожу и вызывают появление новых пузырей.

Несмотря на то, что буллезный эпидермолиз – наследственное заболевание с нарушениями структуры генов, специальные исследования на генном уровне беременным женщинам проводятся крайне редко. Попадают в круг исследования только женщины, у которых в роду отмечались подобные случаи с заболеваниями.

Будущее ребенка-бабочки напрямую связано с тяжестью заболевания и степенью ухода за ним, продолжительность жизни не слишком велика у детей с тяжелыми формами.

Помощь таким детям стала оказываться только после внесения болезни в список редких болезней, но пока она невелика, поэтому реальную помощь больше оказывают специализированные фонды, где на учете каждый ребенок-бабочка.

Некоторые считают, что человек привыкает ко всему, даже к боли и перестает боль ощущать и воспринимать. Однако боль близкого человека, тем более боль ребёнка – незаживающая рана в душе его родителей…

Остаётся только надеяться, что наука, победившая с согласия Бога столько страшных заболеваний, избавит человечество и от этой напасти, вернув бабочке почётное звание «символ красоты».


Поделиться:

Добавление комментария




Красота
Как выбрать шубу своей мечты и не разочароваться
Как выбрать шубу своей мечты и не разочароваться

Трудно найти женщину, которая бы в мечтах не носила бы теплую роскошную шубку. Ведь шубка сможет не только согреть, но и превратить Вас в элегантную и изысканную леди.

Разнообразие свадебных аксессуаров
Разнообразие свадебных аксессуаров

Самый счастливый день для молодоженов должен быть не просто красивым, но впечатляющим. При помощи изящных мелочей свадебному торжеству можно придать волшебный и запоминающийся вид.

Несколько советов, как выбрать салон красоты
Несколько советов, как выбрать салон красоты

Посещать хотя бы иногда салоны красоты хочется каждой женщине. Не всегда это можно себе позволить, но при желании можно найти возможность сделать себе приятное.

О чем расскажет цвет нижнего белья женщины
О чем расскажет цвет нижнего белья женщины

Если вы пересмотрите свой арсенал нижнего белья, то наверняка заметите преобладающие в нем один или два оттенка. И это неспроста, ведь предпочитаемый цвет – это ключ, который открывает двери внутреннего мира и может рассказать об особенностях характера женщины и ее пристрастиях.


Психология
Как стать для своего мужа единственной и неповторимой?
Как стать для своего мужа единственной и неповторимой?

Найти «своего» мужчину и выйти замуж – это только половина дела. Женщина должна стараться стать для него по-настоящему единственной и неповторимой спутницей жизни, к которой всегда хочется возвращаться и радоваться вместе.

Это горькое слово  - «измена»
Это горькое слово - «измена»

Очень часто у женщин, сталкивающихся с изменами близких мужчин, невольно возникает мысль о том, что адюльтер намертво «прошит» в том программном обеспечении, которое управляет поведением всех представителей непрекрасного пола. Наверняка есть какой-то ген, который просто обрекает мужчин на неверность. Потому что кого из женщин не спроси, с мужскими изменами сталкивалась в своей жизни практически каждая из них.

Скука в браке. Можно ли вернуть чувства?
Скука в браке. Можно ли вернуть чувства?

У Вас есть мужчина. Неважно, муж он Вам или Вы не оформили свои отношения официально. Идет время, и Вы замечаете, что на смену первоначальной остроте и силе взаимных чувств все чаще приходит скука. Присутствие когда-то любимого мужчины перестает радовать, куда-то подевались общие интересы, совместная жизнь сводится в лучшем случае к воспитанию ребенка и хлопотам по домашнему хозяйству.

За женскую дружбу!
За женскую дружбу!

Существует ли женская дружба? Вопрос совершенно риторический, потому что сколько бы не злословили на эту тему представители непрекрасного пола, женская дружба, безусловно, существует. И, присмотревшись к окружающему миру, многие ее проявления вовсе не трудно заметить. Конечно, ее проявления отличаются от дружбы между мужчинами, но разве это о чем-то говорит? Ведь и женщины на мужчин не похожи. Важно только правильно понимать, что именно происходит между двумя женщинами и не подменять понятием дружбы совсем другие отношения.


Карьера
Стоит ли учиться на мастера маникюра и педикюра?
Стоит ли учиться на мастера маникюра и педикюра?

Владелец маникюрного салона, ездящий на крутой иномарке – это обычное явление. Но это может стать возможным только в том случае, если он сумеет обзавестись богатыми клиентками.

Несколько советов деловым женщинам по обустройству офиса
Несколько советов деловым женщинам по обустройству офиса

Каждая серьезная и успешная коммерческая компания всегда имеет офис, т.е. помещение, в котором размещается весь управленческий аппарат. Естественно, что чем более солидным, красивым, привлекательным, уютным, удобным и комфортным является офис, то тем выше шансы компании вести успешный бизнес. И наоборот – наличие такого офиса свидетельствует об удачно складывающихся делах.

Женщина-руководитель: стоит ли подчиняться стереотипам?
Женщина-руководитель: стоит ли подчиняться стереотипам?

Может ли женщина быть эффективным руководителем, и стоит ли вообще представительницам прекрасного пола стремиться к тому, чтобы занять какую-либо руководящую должность? Споры об этом идут постоянно, и с течением времени их меньше не становится.

Хочешь посмотреть мир и заработать? Устраивайся на работу на круизный лайнер
Хочешь посмотреть мир и заработать? Устраивайся на работу на круизный лайнер

Современная туристическая индустрия предлагает огромный выбор туров и круизов по морям, океанам, рекам. Любой желающий может выбрать то, что ему наиболее интересно, и то, что он может себе позволить.


Здоровье
Восстановление волос: лучше дома или в салоне?
Восстановление волос: лучше дома или в салоне?

Многим женщинам бывает трудно определить, есть ли необходимость проводить процедуры по лечению или восстановлению волос.

Чистая вода – простой путь к вечной молодости
Чистая вода – простой путь к вечной молодости

Старение – процесс, запускающийся в результате потери организмом влаги. Именно вода отвечает за то, чтобы кожа женщины была упругой и эластичной, способствует устранению морщин.

Лечение варикозного расширения ног
Лечение варикозного расширения ног

Варикоз является хроническим заболеванием, для которого характерно нарушение кровотока, которое провоцирует повышение давления на вены.